Die dystrophe EB (DEB), verursacht durch Kollagen VII-Mutationen, geht mit strukturellen und funktionellen Anomalien der Verankerungsfibrillen einher. In diesem Projekt werden parallele Untersuchungen in humaner Haut und im Maussystem zur Klärung der Krankheitsmechanismen und zu Phänotyp modifizierenden Faktoren bei der DEB durchgeführt. Als Methoden kommen molekulargenetische, proteinchemische, zellbiologische und ultrastrukturelle Analysen zum Einsatz. Ferner werden die Testung von allogenen Fibroblasten für Therapieansätze sowie die Mechanismen von Karzinomentstehung bei der DEB intensiv bearbeitet.
Prof. Dr. med. Leena Bruckner-Tuderman
Universitätsklinikum Freiburg
Universitäts-Hautklinik
Hauptstr. 7
79104 Freiburg
E-mail: leena.bruckner-tuderman@uniklinik-freiburg.de