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Handling von Neugeborenen / Säuglingen mit Verdacht auf eine blasenbildende Erkrankung (z.B. Epidermolysis bullosa - EB)

Grundsätzlich gilt: minimales und sanftes Handling mit den Neugeborenen und Säuglingen und versuchen möglichst alle Scherkräfte, die Blasen auslösen könnten zu vermeiden. Es dürfen keine normalen Pflaster oder Tapes verwendet werden und das Neugeborenen-Screening sollte per vorsichtiger venöser Blutentnahme durchgeführt werden.
Bei jedem Kind mit V.a. eine blasenbildende Erkrankung sollte rasch eine Diagnostik mit Hautbiopsien und dann ggf. Mutationsanalyse eingeleitet werden (weitere Informationen erhältlich beim EB-Zentrum Freiburg, www.netzwerk-eb.de, e-mail: eb-zentrum@uniklinik-freiburg.de oder Telefon: 0761/ 270-6614).

Allgemeines:

  • KEINE normalen Pflaster und Tapes verwenden. Falls diese versehentlich verwendet worden sind, sollten sie sehr vorsichtig mit Hilfe von lösenden Präparaten (z.B. Niltac) entfernt werden.
  • Kein direktes Ankleben von Elektroden für das Monitoring oder bei Durchführung eines EKGs, stattdessen Überwachung durch Pulsoxymetrie oder Fixierung der Elektroden mit Mepilex transfer Streifen oder Mepitac ( siehe Abb 1).

Abb. 1: Intraoperative Fixierung von Elektroden bei Patienten mit EB

  • Nach dem Bad sollte die Haut der Kinder nicht gerubbelt sondern sanft abgetupft werden.¶
  • Die Kinder sollten zum Tragen oder Heben NIE unter den Achseln gehoben werden.¶
  • Um das Kind zu heben, sollte man ein Tuch unter den Köper des Kindes legen, dann dreht man das Kind auf die Seite, legt die Hände unter das Tuch und plaziert eine Hand unter den Kopf und Schulter und die andere Seite unter den Unterkörper des Kindes. Man sollte das Kind möglichst sanft in einer Bewegung heben.¶
  • Man kann man die Kinder auf eine Watte- oder weiche Schaumstoffmatratze lagern, während des Klinikaufenthaltes sollte wenn möglich eine Dekubitusmatratze aus viskoelatischem Schaumstoff verwendet werden.¶
  • Zum Transport sollte die Autoschale mit einem Schaumstoff (z.B. Ligasano) gepolstert werden, dies vermeidet Blasenbildung am Rücken durch zu starkes Schwitzen.¶
  • Die Bekleidung des Kindes sollte locker und weich sein, alle Kleidungsstücke mit Nähten sollten links herum getragen werden, Strampler mit integrierten Füßen sind Socken vorzuziehen. Tendenziell sollten die Kinder eher kühler gekleidet sein, da Schwitzen zu vermehrter Blasenbildung führen kann.¶
  • Bei Socken sollten keine strammen Gummis vorliegen, im Zweifelsfall elastische Gummis heraus schneiden.¶
  • Eventuelle Babyschuhe sollten ebenfalls weich und locker sitzen.¶

Füttern / Ernährung

  • Zum Füttern und als Beruhigungsauger können Habermann Sauger probiert werden (Abb 2). Falls das Kind genügend Sog aufbringen kann, kann auch gestillt werden. Es sollte dann um den Mund herum auf die Wangen des Kindes sowohl als auch um die Brustwarze herum großzügig Vaseline oder Bepanthen aufgetragen werden, um die Reibung des Kindes mit der Haut der Mutter zu minimieren.

Abb. 2: Habermann Sauger

  • Falls ein starkes Saugbedürfnis außerhalb des Trinkens besteht, kann dem Kind ein Beruhigungssauger angeboten werden. Hier eignen sich Naturlatex-Sauger mit weicher Platte. Man sollte jedoch beachten, dass das Saugen am Schnuller ebenfalls Blasenbildung hervorrufen kann.
  • Ab dem 10. LT sollte eine Vitamin D Substitution ggf. auch mit Fluoridanteil durchgeführt werden, letzteres v. a. aufgrund der zu erwartenden erschwerten Zahnhygiene bei EB Patienten.
  • Es muss bei Säuglingen mit einer blasenbildenden Erkrankung besonders gut auf ein gutes Gedeihen geachtet werden, da die ständigen Heilungsprozesse der Haut einen erhöhten Kalorienverbrauch erfordern. Die Kinder müssen regelmäßig gewogen werden. Bei schlechtem Gedeihen sollten nach Rücksprache mit einem Pädiater ein Nahrungsergänzungsmittel zur Anreicherung der Mutter- oder Säuglingsnahrung eingesetzt werden (z.B. Maltodextrin).
  • Es kann bei dieser Erkrankung zu Verstopfung kommen. Hier sollten keine Zäpfchen sondern orale stuhlweichende Mittel eingesetzt werden. Falls sich die Stuhlkonsistenz nicht mit reichlich Flüssigkeitsgabe und später stuhllockernder Babynahrung verbessert, sollten entsprechende Medikamente (z.B. Lactulose) verordnet werden.

Allgemeine Hautpflege, Nabel- und Handpflege

  • Bei kleinen Säuglingen bedarf es im Allgemeinen keiner besonderen Hautpflege der gesunden Areale. Wichtig ist hingegen, dass Krusten, die im Rahmen der Heilung der Blasen auftreten mit Salben (z.B. Linola oder Bepanthen) aufgeweicht und abgetragen werden, da die Krusten sonst zur Reibung und weiterer Blasenbildung führen können.
  • Bis zum Abfallen des Nabels sollte eine kleine Platte von Silikonschaum (z.B. Mepilex lite oder transfer) direkt um den Nabel gelegt werden, um Reibung und Blasenbildung zu vermeiden.
  • Die Nägel der Säuglinge sollten nur geschnitten werden, wenn sie lang sind, da dies dann ein Verletzungsrisiko darstellt, aber auch das Schneiden der Nägel kann zur Blasenbildung führen und sollte möglichst im Schlaf geschehen. Falls die Kinder an den Händen saugen, sollten Handschuhe oder Socken auf den Händen getragen werden.

Umgang mit Blasen und Wundversorgung

  • Blasen sollten mit einer großen sterilen Kanüle an mehreren Stellen punktiert und ausgestrichen werden, die kleinen Säuglinge sollten 2 Minuten vorher 1-2 ml G40% oral bekommen, um die Schmerzen während der Behandlung zu reduzieren.
  • Keine trockenen Kompressen zur Versorgung der Erosionen und Blasen verwenden, da die Kompressen zu stark festkleben und das Wechseln zu erneuter Blasenbildung führen kann
  • Keine Blasendachentfernung bei sterilen Blasen, da das Blasendach ein optimaler natürlicher Verband. Bei infizierten, eitrigen Blasen sollte das Blasendach entfernt und die Wunde desinfiziert werden.
  • Urgotül oder Mepitel Gitterverbände auf die frischen Wunden, danach Versorgung mit Silikonschaumverbänden (Mepilex lite, Mepilex transfer) und Fixierung mit weichen Kompressen (z.B. Medikomp), Mullbinden und Schlauchverbänden. Falls ein Tape direkt auf der Haut verwendet werden soll, dann kann man Mepitac probieren.
  • Bei nicht infizierten Wunden, kann Mepitel mehrere Tage (max. 7 Tage) belassen werden, was die Schmerzen beim Verbandswechsel minimiert. Der Sekundärverband sollte aber weiterhin täglich gewechselt werden, um neue Blasen zu punktieren.
  • Bei trockenen offenen Wunden, kann zur Erhaltung des feuchten Milieus Bepanthen oder Prontosan Gel auf oder unter das Gitternetz aufgetragen werden.
  • Die Schaumverbände Mepilex, Melpilex lite und transfer können auch zur Minimisierung von Trauma auf Prädilektionsstellen zur Pufferung und Vermeidung der Blasenbildung verwendet werden (z.B. Steiß, Fersen, unter Windelgummies).
  • Bei Verdacht auf Infektion einer Wunde, sollte diese bei jedem Verbandswechsel für 5 Minuten mit einer desinfizierenden Lösung (z.B. Octenisept, Prontosan oder Lavanid) behandelt werden, bevor der Wundverband aufgelegt wird. Sollte dies nicht zu einer Besserung der Wunde führen oder es zu Fieber kommt, muss ein Abstrich entnommen werden und eine orale Antibiotikatherapie (z.B. einem Cefalosporin der 2. Generation) begonnen werden. Von silberhaltigen Verbänden ist aufgrund einer Gefahr der Argyrie in den ersten Lebensmonaten abzuraten.
  • Bei Neugeborenen im Inkubator muss darauf geachtet werden, einen Hitzestau zu vermeiden, da Hitze zu Blasenbildung führen kann. Auch bei schwerer betroffenen Neugeborenen, sollte ein komplettes Verbinden aller Wunden erwogen werden, damit den Eltern das Kind zeitweise herausgegeben werden kann.

Versorgen der Blasen im Windelbereich

  • Das Ziel ist es, Reibung / Scherkräfte im Windelbereich zu vermeiden, daher möglichst die Haut nicht zu stark zur Reinigung reiben.
  • Schwer zu reinigende Stellen sollten mit imprägnierter Gaze und einer Schicht z.B. Bepanthen belegt werden, die dann beim nächsten Windelwechsel zur Reinigung verwendet wird.
  • Falls Kinder im Bereich der Windeln Blasen entwickeln sollten betroffene Bereiche mit Schaumverbänden (z.B. Mepilex transfer) gepuffert werden, ggf. müssen die elastischen Gummis der Windeln heraus geschnitten werden. Dann muss in der Regel aber doppelt gewickelt werden, um das Auslaufen der Windeln zu verhindern.
  • Perianale Fissuren können mit weicher Zinkpaste behandelt werden.
  • Siehe sonst allgemeine Wundversorgung

Dr. Agnes Schwieger-Briel, Fachärztin für Kinderheilkunde, EB-Zentrum Freiburg, eb-zentrum@uniklinik-freiburg.de

Handling von Neugeborenen/Säuglingen
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