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Bereits bei geringer mechanischer Belastung neigt die Haut mangels Verankerung verstärkt an Händen und Füßen, sowie an den Schleimhäuten (z.B. im Mund und in den Augen) und im Verdauungsbereich zu Blasenbildung. Diese Blasen können mit Blasenflüssigkeit oder Blut gefüllt sein - je nach Tiefe der betroffenen Hautschichten. Sind tiefere Schichten betroffen, führt die Abheilung der dadurch entstandenen Wunden oft zur Narbenbildung und gegebenenfalls zu Verwachsungen, die auch Kontrakturen (z.B. an Händen und Füßen) bedingen können.
EB simplex nimmt meist eine milde Verlaufsform. Die Abheilung der Blasen erfolgt in der Regel ohne Narben und Hautatrophie. In der Kindheit tritt meist mehr Blasenbildung auf als im Erwachsenenalter.
Bei EB junktionalis gibt es sowohl milde als auch früh letale Formen. Hier wird meist auch eine narbenlose Abheilung beobachtet, wobei aber häufiger Hautatrophien auftreten können.
EB dystrophica kann milde oder schwere Verlaufsformen nehmen. Eine narbenlose Abheilung erfolgt sehr selten, da die unteren Hautschichten von der Blasenbildung betroffen sind. Bei schwerer Verlaufsform kann es zu Mutilitation der Hände und Muskelkontrakturen aufgrund starker Vernarbungen kommen.
Äußerlich lässt sich die Ebene der Blasenbildung in der Haut nicht erkennen. Daher sind sekundäre Symptome bei der Diagnose der EB wichtig.
