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- Aufgrund intraepidermaler Blasenbildung erfolgt in der Regel eine Abheilung ohne Narben und Hautatrophie.
- Im Verlauf häufig Palmoplantarkeratosen und Hyperhidrose.
- Haare und Nägel häufig normal.
- Häufig in Kindheit mehr Blasenbildung als im Erwachsenenalter.
- Meist milde Verlaufsform.
- Genetik: Meist autosomal dominanter Erbgang der Keratinmutationen
- Intraepidermale Blasenbildung durch Zytolyse basaler Keratinozyten (epidermolytische Blasen)
- Antigen-Mapping: intraepidermale Spaltbildung mit Hemidesmosomen-Markern am Blasenboden
- Elektronenmikroskopie: intrazelluläre Zytolyse oberhalb der Hemidesmosomen in den basalen Keratinozyten
Subtypen
- EBS Weber-Cockayne
- EBS Köbner
- EBS Dowling-Meara
- EBS mit mottled pigmentation
- EBS mit Muskeldystrophie
© 2006 Netzwerk Epidermolysis bullosa